Das cerca de 220 mil crianças que nascem anualmente em Minas Gerais, 30 apresentam fibrose cística. A doença, também conhecida como mucoviscidose, é herdada geneticamente de pais portadores sadios e se caracteriza pelo distúrbio nas secreções das glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco), o que causa deficiências progressivas que podem levar à morte prematura.
“Ela é detectada pelo do Teste do Suor, que é aplicado em crianças selecionadas por meio do Teste do Pezinho”, alertou o pneumologista Alberto Andrade Vergara, chefe da Divisão de Fibrose Cística e Doenças Neuromusculares do Hospital Infantil João Paulo II (HIJPII), da Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (Fhemig).
Segundo Vergara, a acumulação de muco nos pulmões acaba por obstruir a passagem de ar, o que propicia o aumento de bactérias e fungos específicos da doença e o possível surgimento de infecções crônicas. “Trabalhamos para evitar que os pacientes desenvolvam um quadro crônico e assim conseguimos melhorar a qualidade de vida deles”, afirmou.
O HIJPII atende atualmente 158 crianças e adolescentes de dois meses a 18 anos de idade, o que representa 35,90% dos casos existentes em Minas Gerais. “Apenas 17% dos pacientes atendidos pelo HIJPII apresentam um quadro crônico de infecção. Um índice muito bom se comparado com outros centros de referência mundial”, frisou Vergara.
Outros sintomas
Apesar de ser englobada num grupo de patologias denominadas Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), que se caracterizam pela obstrução crônica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação, a fibrose cística também apresenta outros sintomas.
“Pode afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros órgãos, como pâncreas, fígado e sistema reprodutor, e sintomas como sinusite, crescimento inadequado, diarréia e infertilidade”, comentou Alberto Vergara. O nome fibrose cística refere-se à característica cicatrizante (fibrose) e à formação de cistos no interior do pâncreas.
Já no trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula. As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquidos com teor de sal superior ao normal.
Acompanhamento
Os portadores dessa patologia devem receber acompanhamento em centros especializados de fibrose cística, por uma equipe multidisciplinar composta por médico especialista na área, além de endocrinologista, pneumologista, assistente social, fisioterapeuta, psicólogo e de um dentista.
O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença. Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimulação de atividade física e fornecimento de suporte psicossocial.
“O acompanhamento fisioterápico constante é parte integral do contexto terapêutico e um dos aspectos do tratamento que mais contribui para a melhora da qualidade de vida dos pacientes”, avaliou Vergara. O tratamento atual é dirigido à doença pulmonar, com administração de antibióticos segundo princípios já expostos, à doença pancreática e às deficiências nutricionais.
Dietas
Os pacientes com esse tipo de doença têm necessidades calóricas elevadas, pelo próprio metabolismo, trabalho respiratório, infecção bacteriana e má absorção. Em geral, devem ingerir de 20% a 50% de calorias além das necessidades para a sua faixa etária, ou seja, uma dieta hipercalórica, hiperprotéica e com teor normal de gordura, considerando as necessidades apresentadas para um crescimento e desenvolvimento normais, respeitando custos, hábitos alimentares e intolerância pessoal. “A má nutrição tem repercussões diretas no agravamento da doença pulmonar”, ressaltou o médico.
Os pacientes devem receber complementos vitamínicos com o dobro do correntemente recomendado, isto é, vitaminas A, D, E e K são administradas durante a antibioticoterapia prolongada e nas doenças hepáticas como cirrose e hipertensão portal. O sódio também deve ser acrescentado, durante períodos de calor, febre e exercícios físicos. Deve-se pesquisar atentamente a presença de anemia e repor zinco nas crianças com má nutrição proteica.
Técnicas fisioterápicas
Realiza-se ainda a Terapêutica Inalatória de Broncodilatores, administração de drogas moduladoras do transporte iônico e aplicação de DNAs e Humana Recombinante, que é uma enzima que quebra a cadeia de DNA, diminuindo a viscosidade do muco e facilitando a expectoração. “As fisioterapeutas do João Paulo II desenvolvem um trabalho exemplar, principalmente em se tratando de orientação aos pais e responsáveis, sobre as técnicas adequadas para a realização do tratamento domiciliar”, ressaltou Vergara.
A prevenção e a desobstrução das vias aéreas é a principal indicação do tratamento fisioterápico continuado nesse tipo de doença. Técnicas como drenagem postural, percussão manual e mecânica e vibração facilitam a expectoração, através da estimulação da tosse.
Agência Minas